三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以治疗较为十分困难。消失异常只能，是脑细胞能量代谢的主要精制。1标准型转运体有缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因序列的变异，终于所致脑细胞内渗入提高。

G1D常展现为癫痫发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模标准型里面，G1D一两部重要里面枢神经系统功能有缺陷，常独立国家于血脑细胞屏障相关的GLUT1转运体精神上，而降低脑细胞组织内浓度可以减轻副作用。作者指出这些发现可能与本能G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效地替代质子化的治疗作法。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3副作用的运动精神上或癫痫发作，而且并非普遍耐受性。有研究课题显示，与生酮饮食治疗方法无论如何的，如三庚酸酰等养分可能会通过回补重排，说明TCA（三羧酸循环）的里面间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学向东南医学里面心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签两部的临床研究课题，对三庚酸酰治疗作法进行评量。研究课题结果在线发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未曾接受生酮饮食治疗的1标准型转运体有缺陷性疾病的儿童与。干预作法为，在受试者日常饮食里面说明食品级三庚酸酰。

由于大多癫痫发作不明显，副作用或罹难者的感觉足以用于评量。因此，研究课题者可用计量脑细胞电图、里面枢神经系统精神状态学、肝脏分析作法、脑细胞代谢率的核磁共振检查等作法。

研究课题显示，1名受试者（7%）没有消失棘波；而其他受试者在应用领域三庚酸酰后，棘波降幅约70%，大部分副作用里面枢神经系统精神状态展现以及脑细胞代谢率降低。11名副作用（78%），仍然可用三庚酸脂后未曾消失副作用。3名受试者（21%）展现为小肠副作用，1（7%）名受试者治疗里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D副作用的主要里面枢神经系统功能产生有利影响。另外，研究课题的观察当前可以上有一个重要的前提，来评量代谢性脑细胞病（里面间代谢产物精神上）的治疗作法。

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编辑： neuro207